Атлас кожных болезней
Э кзема
Р убец
М еланома
Л ишай
А нгиома
И хтиоз
Н евус
| Кожные болезни > Опухоли кожи доброкачественные > Эозинофильная гранулема лица |
|
Эозинофильная гранулема лица Фото
Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.
| |
| ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ (granuloma eosinophilicum). Синоним: болезнь Таратынова. Эозинофильная гранулема кожи представляет собой неоднородную группу, в которую в настоящее время включают:
(Pincus, 1950; Knoth, 1954; Lever и Schaumburg-Lever, 1975). В настоящее время большинство авторов относят ее в группу гистиоцитоза X, обозначаемую также как пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз. В типичных случаях характеризуется изолированным или множественным поражением костей. Однако наблюдаются и поражения других органов, в частности кожи. Эозинофильную гранулему впервые описал Н. И. Таратынов в 1913 г. Эозинофильную гранулему кости с кожными проявлениями описывали многие авторы — Curtis и Cawley (1947), Kendrick и соавт. (1948), Lever и Leeper, (1950), Herz-berg, (1961), Kleine-Natrop et al. (1970), Ulcan и Pais (1977), Burgess et al., 1977; Mahzoon и Wood (1980), и др. Этиология и патогенез Высказываются мнения о неопластической, инфекционной, вирусной, инфекционно-аллергической природе заболевания. Существует точка зрения, рассматривающая эозинофильную гранулему как форму, стоящую на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами. Клиника Эозинофильная гранулема кости, по сравнению с другими заболеваниями, объединенными в группу «гистиоцитоз X», отличается сравнительно более доброкачественным течением. Однако иногда процесс захватывает несколько костей или даже органов и тогда заболевание протекает неблагоприятно. Наиболее часто поражаются череп, ребра, таз, длинные трубчатые кости. Рентгенограмма показывает характерные изменения, которые могут вызывать спонтанные переломы. Основная жалоба большинства больных — ноющие боли постоянного характера, усиливающиеся при движении и ночью. Встречаются и внекостные локализации — в лимфатических узлах, печени, почках, головном мозге, коже, легких, желудке. Описаны случаи сочетанных поражений костей, внутренних органов и кожи. Эозинофильная гранулема кости встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте; в более старшем возрасте она встречается лишь в единичных случаях. Кожные проявления при эозинофильной гранулеме кости отличаются выраженным полиморфизмом, имеют различную локализацию и трудны для диагностики. Очаги поражений могут встречаться всюду — на лице, на волосистой части головы, в подмышечных впадинах, на спине, перианально и на других участках, а также на слизистых оболочках. Сыпь может быть ограниченной и. генерализованной. Кожные поражения при эозинофильной гранулеме кости можно разделить на три основные группы:
Начальными высыпаниями при эозинофильной гранулеме обычно являются пятнисто-пурпурозные элементы или эксудативно-шелушащиеся папулы. Из указанных первичных элементов в дальнейшем развиваются инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Рассеянные или сливающиеся инфильтративно-бляшечные очаги поражения располагаются на голове, лице, груди, животе, спине, ягодицах и в парагенитальной области. Образующиеся бляшки хорошо от граничены, имеют полушаровидную или чаще уплощенную форму; они выстоят над общим уровнем кожи. Консистенция бляшек большей частью мягковатая, иногда плотноэластическая. Узловато-опухолевидные очаги достигают величины сливы и больше, плотны на ошупь, реже имеют плотно-пластическую консистенцию, окраска их синюшно-багровая. Как узлы, так и опухоли заложены в коже и подкожной клетчатке. Гранулематозные очаги часто изъязвляются с образованием поверхностных или глубоких язв, имеющих неправильные очертания, валикообразно утолщенные края; они окрашены в насыщенный синюшно-багровый цвет. Язвы отличаются вялым течением. Отмечается тенденция к локализации поражений в ротовой полости и в гениторектальной области. У многих больных увеличиваяются периферические лимфатические узлы. Наблюдаются также поражения кожи в виде веррукозных и вегетирующих очагов в перианальной и ректальной областях, на слизистой оболочке ануса. Domonkos (1971) указывает, что заболевание может начаться в коже и ограничиться только кожей. Заболевание отличается вялым течением и рецидивами. При появлении на коже генерализованных узловато-опухолевидных высыпаний болезнь может быстро прогрессировать и больные погибают. Гистопатология Отмечается умеренный акантоз эпидермиса и полиморфноядерный гистиоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы. В глубине дермы выявляется массивный инфильтрат из гистиоцитов с сильно выраженным полиморфизмом (крупные многоядерные с уродливыми ядрами клетки). Ео многих гистиоцитах обнаруживаются интенсивно окрашенные базофильные различной величины ядра и слегка эозинофильная протоплазма. Встречаются в небольшом количестве лимфоциты и эозино-филы. Инфильтрат проникает в эпидермис, вызывая дистрофию эпидермиса и изъязвление. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз следует проводить с туберкулезом кожи, глубокими микозами, ретикулогемобластозами, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией. Лечение Рентгенотерапия, кортикостероидные гормональные препараты — преднизолон (40 мг в сутки) в сочетании с проспидином по 100 — 200 мг ежедневно (на курс 3 — 4 г). ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ЛИЦА (granuloma eosinophilicum faciei). Синонимы: гранулема лица, гранулема лица с эозинофилией. Pinkus в 1950-1952 годах из неоднородной группы эозинофильных гранулем выделил гранулему лица с эозинофилией. Этиология и патогенез В литературе высказывается мнение об этиологической роли травмы и последующего инфицирования. Johnson и соавт. (1959) считают, что патогенез гранулемы лица базируется на реакции антиген-антитело или реакции гиперчувствительности, в которой шоковой тканью являются мелкие кровеносные сосуды и периваскулярная ткань верхней части дермы лица. Авторы считают, что причинную роль могут играть очаговая инфекция, повышенная фоточувствительность, травма, лекарства. Cream J. и String и соавт. указывают, что при гранулеме лица нередко обнаруживаются явления васкулита по типу феномена Артюса. Schroeter и соавт. методом прямой иммунофлюоресценции обнаружили в субэпидермальной зоне очагов зозино фильной гранулемы лица отложения IgG, IgM, IgA и С. Клиника Заболевание развивается чаще у мужчин, преимущественно в зрелом возрасте. Заболевание начинается с появления на лице 1-2 очагов поражения, которые имеют характер пятен, реже бляшек, узелков или узлов. Число и размеры их могут медленно увеличиваться. Величина высыпаний колеблется от нескольких миллиметров до 5-8 см в диаметре. Цвет очагов коричневато-красный, разной интенсивности. Поверхность гладкая, без шелушения и гиперкератоза, с расширенными фолликулярными устьями, нередко с мелкими телеангиэктазиями, границы отчетливые. Наиболее частая локазизация высыпаний — спинка носа, щеки, лоб, реже предушные и височные области, ушные раковины. У большинства пациентов субъективных ощущений они не вызывают, отдельные лица указывают на небольшой зуд, жжение, чувствительность в пораженных местах. Высыпания существуют неопределенно долго (многие годы). У некоторых больных очаги поражения становятся более выраженными (усиливается окраска, появляется отечность) от воздействия тепла, солнечных лучей. У 1/3 больных в анамнезе отмечались по одному или нескольку приступов «аллергической болезни» (сенная лихорадка, астма, синуситы, крапивница, лекарственная аллергия). Общее состояние больных не страдает, патологических изменений в крови и костях нет. Ряд авторов указывают, что эозинофильная гранулема лица является наиболее частым проявлением эозинольной гранулемы кожи (Pinkus, Cramer). Гистопатология Различают лейкоцитарную (раннюю) и фибробластическую (позднюю) стадии. Характерен полиморфноклеточный инфильтрат в верхней половине дермы, отделенный от эпидермиса и придатков кожи узкой неизмененной полосой. В ранней стадии сосуды расширены, в инфильтрате преобладают эозинофилы, но также много нейтрофилов и гистиоцитов. В верхней части дермы может присутствовать гемосидерин. В поздней стадии в инфильтрате преобладают плазматические клетки, лимфоциты, фибробласты, полосы коллагена пронизывают инфильтрат. Диагноз основывается на сочетании характерных клинических и гистопатологических данных. Дифференциальный диагноз Лечение Заболевание отличается резистентностью к лечению, в том числе к рентгенотерапии и системному применению кортикостероидов. Описаны случаи успешного хирургического иссечения, в то же время сообщается о нередких рецидивах после эксцизии. В ряде случаев зафиксировано частичное и даже полное разрешение очагов поражения после длительного применения фторированных кортикостероидов под окклюзионную повязку. Имеются сообщения о благоприятном действии дапсона, введения в очаг кортикостероидов, дермабразии.
Эозинофильная Гранулема Фото
Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование. Рисунок 1. 3d-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой https://radiopaedia. Org/cases/eosinophilic-granuloma-skull картинки карандашом майнкрафт. Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы шарко — лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов». Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес. Https://radiopaedia. Org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations. Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение. В 1940‑х гг. Аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из сша садао отани (sadao othani), джозефа эрлиха (joseph ehrlich), луиса лихтенштейна (louis lichtenstein) и генри джаффе (henry jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости». Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — альфредом хэндом (alfred hand jr, сша) в 1893 г. , артуром шюллером (arthur schüller, австрия) в 1915, генри крисченом (henry cristian, сша) в 1920, эрихом леттерером (erich letterer, германия) в 1924, стуре сиве (sture siwe, швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь хэнда — шюллера — крисчена» и «болезнь абта — леттерера — сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом х» в 1953 году. Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма) https://radiopaedia. Org/cases/eosinophilic-granuloma-1. Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. Педиатром и морфологом кристианом незелофом (christian nezelof, франция), который идентифицировал их как клетки лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. Название «гистиоцитоз х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток лангерганса» ( гкл, langerhans cell histiocytosis, lch). Заведующий кафедрой патологии спбгу леонид чурилов полагает, что врач таратынов стал прототипом доктора живаго. В пользу этого смелого предположения говорят совпадения в жизни николая таратынова и его семьи с историей юрия живаго: оба жертвы революции, военные врачи, дочери которых рано осиротели и воспитывались родственниками отца. Николай иванович таратынов был застрелен матросом, братом умершего в госпитале пациента, в 1919 г. В возрасте 32 лет. Подробнее познакомиться с биографией таратынова можно здесь. Этиология. Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.
8 июн 2020. Посмотреть фото симптомов кожных заболеваний у собак и узнать о способах их. Эозинофильная гранулема является генетически. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы. Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок s-100, экспрессируемый клетками лангерганса. Https://radiopaedia угловые камины из мрамора фото. Org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1. Клинические проявления. Эозинофильная гранулема (эг), она же болезнь таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. На 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев гкл. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз x в целом, встречается гораздо реже. Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте. Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни таратынова — повышенная утомляемость, слабость. Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом. Лабораторная и инструментальная диагностика. В общем анализе крови может отмечаться повышение соэ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина. Использование различных методов визуализации (рентгенография, кт, мрт) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana). Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул cd1a, лангерина, белка s-100, характерных для клеток лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток лангерганса гранулы бирбека. Дифференциальная диагностика при эг проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом папийона — лефевра и костными кистами. Рисунок 6. Гранулы бирбека, характерные для клеток лангерганса (данные электронной микроскопии). Лечение и прогноз.
По характеру клинического течения и локализации патологического процесса выделяют три формы эозинофильной гранулемы челюстей, каждая из. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии. В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза x рассматриваются антицитокиновые препараты, антиcd1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты. Эг в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода. с днем рождения миньоны фото Клинический случай. Приводится по lam s. Et al, eosinophilic granuloma/langerhans cell histiocytosis: pediatric neurosurgery update. 2020. Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При кт и мрт выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком. Рисунок 6. (а) кт-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3d-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) мрт-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости. Источники. Coppes-zantinga a. , egeler r. M. The langerhans cell histiocytosis x files revealed. Br j haematol, 2020. — v. 116 — n. 1 — p. 3–9. Lam et al. , management of adult patients with langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of euro-histio-net. Orphanet j rare dis, 2020 — v. 8.
Эозинофильная гранулёма костей (синоним таратынова болезнь) — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в. , lin y. , jea a. Eosinophilic granuloma/langerhans cell histiocytosis: pediatric neurosurgery update. Surg neurol int, 2020. — n. 6 (suppl 17): s435 — s439. Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis x). What is it? Harvard medical school. Harvard health publishing. October, 2020. Www. Health. Harvard. Edu sharma r. , singh r. Et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. Https://radiopaedia. Org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1 shea c. R, james w. D. Et al. Langerhans cell histiocytosis. Medscape, 2020. Https://emedicine. Medscape. Com/article/1100579‑overview чурилов л. П. Смерть на взлете, или кто вы, доктор таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2020. — т. 9 — № 2 — с.
24 янв 2020. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным. И. , гараева з. Ш. , мавлютова г. И. Гистиоцитоз х. Практическая медицина, 2020 — т. 08 — № 14.
Эозинофильная гранулема по частоте поражения орбиты среди разновидностей гистиоцитоза лидирует. Так, r. Feldman и соавт. , анализируя данные.
Эозинофильная гранулема лицаСайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
К причинам развития эозинофильной гранулемы лица можно отнести не только очаговые инфекции, но еще и различного рода травмы, чрезмерную фоточувствительность, прием тех или иных лекарственных препаратов. Обращаем внимание всех читателей на то, что данное заболевание в большинстве случае поражает мужчин зрелого возраста. Преимущественно у них на лице возникает один – два очага поражения, которые напоминают собой пятна, узелки, узлы либо бляшки. Как правило, данные новообразования со временем увеличиваются в размерах. В некоторых случаях отмечается увеличение и их числа. Сразу же отметим, что им присущ коричневато-красный оттенок и четко очерченные границы. При гранулеме лица нет совершенно никакого шелушения. Располагаются данные узелки на щеках, на носу, у височной области либо на ушных раковинах. К имеющимся симптомам можно причислить также зуд и жжение, однако данные признаки отмечаются далеко не у всех больных. Эозинофильная гранулема лица – это достаточно долгое заболевание, которое может беспокоить человека годами. Более того, данное заболевание довольно часто становится причиной развития многих других неприятных недугов типа астмы, крапивницы, сенной лихорадки, синуситов и многих других. И еще, данное заболевание развивается в две стадии – это лейкоцитарная или ранняя стадия, а также фибробластическая либо поздняя стадия. Диагностировать данный недуг можно посредством гистопатологического исследования. Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.
Эозинофильная Гранулема ФотоПользователь Группа: Пользователи |